Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – почему возникает коровье бешенство, и можно ли его вылечить?

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба была описана двумя немецкими учеными, по фамилиям которых и назвали заболевание, еще в начале 20 века. Хотя с того времени прошло более века лекарство от этой болезни так и не удалось найти. Ученые смогли выделить источник болезни – враждебный организму прион, но так и не смогли научиться бороться с ним.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – что это?

Прионная болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается в следствие генной мутации, вызываемой враждебным человеческому организму белком прионом. Считается, что источником этого белка является крупный рогатый скот, однако новые исследования выдвигают гипотезу, что заболевание возникает спонтанно и без внешней причины. Исследователи считают, что болезнь КБХ (коровье бешенство) прогрессирует, и отмечаются случаи появления новых видов заболевания. В 90-х годах были зафиксированы случаи подвида этой болезни, которую назвали коровье бешенство.

Раньше заболевание затрагивало людей старше 65 лет, но сейчас встречаются случаи поражения и более молодых людей. Прионный вирус поражает головной мозг, в результате чего у человека начинают страдать познавательные процессы и характер. Развитие поражения приводит к нарастанию симптомов, нарушениям речи, приступам и парезу конечностей. Пиком заболевания является кома и смерть. После заражения человек живет не более двух лет. Средняя продолжительность жизни при прионном поражении составляет 8 месяцев.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – возбудитель

Вирус коровьего бешенства вызывается мутагенным белком прионом. Прионы существуют в человеческом организме, но имеют другое строение. Враждебный белок, попадающий извне, не погибает в организме человека, а поступает с током крови в головной мозг. Там он начинает взаимодействовать с человеческими прионами, что приводит к изменению их структуры. Инфекционный прион создает бляшки на нейронах, после чего нейрон гибнет.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – пути заражения

Ученые выделяют такие пути заражения болезни Крейтцфельдта-Якоба:

пересадка зараженных инфекционными прионами тканей крупного рогатого скота;
переливание зараженной крови;
передача инфекции через нестерильные зараженные хирургические инструменты;
употребление в пищу плохо обработанного зараженного мяса коров, овец, коз.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – причины

Этиологическая причина болезни Крейтцфельдта-Якоба точно не установлена. Хотя общепринятой является версия попадания в организм человека чужеродного приона извне (зачастую от животного), существуют и другие теории. Одной из теорий является предположение о том, что человеческий прион, изменившийся по какой-то причине, начинает менять соседние прионы, что приводит к поражению разных структур головного мозга.

Мутагенные прионы при болезни Крейтцфельдта-Якоба начинают работать против организма своего хозяина. Они мешают клетке выполнять свою функцию, блокируя процессы, происходящие в ней. В результате действия прионов клетка гибнет. Вокруг погибших клеток развиваются воспалительные процессы, в которых участвуют высокоактивные ферменты. Эти вещества мешают работе здоровых клеток, чем усиливают поражение структур головного мозга.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – симптомы

Коровье бешенство у людей, симптомы которого зависят от места локализации поражения, на начальной стадии проявляет себя такими признаками:

рассеянность, раздражительность;
головные боли, головокружения;
проблемы со сном;
ухудшение зрения;
апатия, безынициативность;
ухудшение памяти;
понижение либидо;
эпизодическая эйфория или страх;
бред или галлюцинации;
проблемы с речью;
парез конечностей, шаткость во время движения.

На второй стадии коровье бешенство, симптомы которого увеличиваются, проявляется такими признаками:

эпилептические приступы;
паралич;
потеря контроля над мышцами, тремор;
деменция;
сильные нарушения речи;
психиатрические нарушения.

Терминальная стадия характеризуется такими симптомами:

состояние прострации;
потеря контроля над органами таза;
нарушение глотания;
полный паралич;
кома.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – диагностика

Для уточнения диагноза необходима полная клиническая картина, подтвержденная инструментальными данными. В данном случае врач при сборе анамнеза выясняет, в какой зоне проживает пациент, были ли контакты с крупным рогатым скотом. Важно узнать все симптомы, с которыми обратился пациент. Особое внимание обращают на проблемы со зрением, умственными и двигательными способностями.

К инструментальным данным относят результаты таких обследований:

ЭЭГ (электроэнцефалограмма) – на ней будет сниженная активность с периодическими или псевдопериодическими острыми волнами.
ПЭТ головного мозга.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, МРТ при котором проводят в Т2-режиме, выявляется на обследовании так называемым «симптомом медовых сот» - участками с повышенными сигналами.
Люмбальная пункция для исследования спинно-мозговой жидкости.
Стереотоксическая биопсия головного мозга, позволяющая выявить инфекционный белок.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – лечение

Так как до сих пор и не установлена точная причина возникновения заболевания, не найдено и лекарство против нее. Иммунизация коров и людей не принесла желаемых результатов. Не действуют на враждебные прионы и противовирусные препараты. Исследователи смогли понять, как продлить жизнь инфицированных клеток, но это лишь малый шаг на пути поиска эффективного лекарства. На данный момент коровье бешенство у людей лечится только симптоматически. Пациенту назначают противосудорожные и противоэпилептические препараты.