Боковой амиотрофический склероз

Одним из очень редких и опасных заболеваний является боковой амиотрофический склероз. Эта болезнь вызывает паралич большинства мышц тела человека, при этом сознание остается совершенно ясным. Наиболее известный пример – знаменитый физик-теоретик Стивен Хокинг, который является исключительным случаем, так как обычно амиотрофический склероз приводит к смерти в течении 3-5 лет, а Хокингу удалось стабилизировать состояние на гораздо больший срок.

Основные симптомы бокового амиотрофического склероза

На сегодняшний день ученым так и не удалось установить точные причины возникновения бокового амиотрофического склероза. Некоторые считают это заболевание наследственным, некоторые – вирусным. Из-за того, что БАС встречается примерно у 3 человек на 10 000 и прогрессирует довольно быстро, изучение симптоматики несколько затруднено. Есть свидетельства тому, что боковой амиотрофический склероз бывает аутоиммунного происхождения, но в каждом конкретном случае причины болезни могут быть разными и не всегда понятны.

Болезнь невозможно зафиксировать при макроскопическом обследовании, поэтому компьютерная томография в данном случае не дает результата. Диагностика бокового амиотрофического склероза основана на микроскопическом анализе клеток коры головного мозга и всего ствола спинномозгового мозга. Лишь таким образом заболевание можно идентифицировать и отличить от других поражений центральной нервной системы со сходными симптомами.

На ранних стадиях БАС протекает практически незаметно, может проявляться лишь онемением конечностей и спутанностью речи. Со временем признаки становятся более явными:

проявляется частичный паралич некоторых мышц верхних, или нижних конечностей;
ухудшается чувство равновесия;
возникает спастика;
усиливаются глубинные рефлексы;
возникают внезапные и неконтролируемые приступы смеха, или плача;
развивается зависание стопы;
атрофируются мышцы плечевого и тазобедренного пояса, пресса;
речь становится неразборчивой и бессвязной;
затрудняется дыхание;
возникает слабость и депрессия.

Окончательный диагноз ставят после того, как зафиксированы однозначные признаки поражения центральных и периферических мотонейронов у пациента. Это означает, что начался процесс разрушения двигательных нейронов и вскоре наступит полный паралич. Часто до этого момента больные не доживают, так как наступает смерть в результате затруднения дыхательной функции из-за атрофии соответствующих мышц.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Поскольку не установлены причины развития болезни, ее лечение не приносит эффективности. Можно лишь немного замедлить процесс, используя поддерживающую терапию для облегчения ее проявлений. В первую очередь это касается искусственной вентиляции легких. Такой метод активно используется на Западе и позволяет продлить жизнь пациента на 5-10 лет. В странах бывшего СНГ эта методика практически не применяется из-за высокой стоимости аппаратуры.

Существует лишь одно лекарство, которое способно замедлить развитие болезни. Это Рилузол, в состав которого входит рилутек. Он прекращает выработку организмом больного глутамата, в результате чего повреждение мотонейронов становится менее значительным. Рилузол был внедрен в использование с 1995 года в США и многих странах Европы, но у нас этот препарат до сих пор не зарегистрирован и не применяется.

Даже если вам удалось получить лекарство, не стоит надеяться, что оно существенно повлияет на ход болезни. В среднем терапия Рилузолом отдаляет необходимость подключения аппарата для искусственной вентиляции легких примерно на месяц.