Содержание статьи
Самыми тяжелыми заболеваниями считаются быстро прогрессирующие – рак, СПИД, инсульт, инфаркт, но и есть другие опасные болезни. Такие патологии, как склеродермия, развиваются медленно и безостановочно, их сложно лечить. Они постепенно разрушают организм, вызывая необратимые изменения в человеческом теле.
Склеродермия – что это за болезнь?
Рассматриваемый недуг представляет собой аутоиммунное повреждение любой соединительной ткани и кровеносных сосудов на фоне как воспаления, так и генерализованного фиброза и нарушений микроциркуляции биологических жидкостей. Можно проще объяснить термин «склеродермия», что это поражение:
- кожи;
- структур опорно-двигательного аппарата;
- почек;
- сердца;
- органов пищеварительного тракта;
- печени.
Склеродермия – патогенез
Для разработки действенной терапии и поиска новых медикаментов от данной патологии важно понимать механизмы ее развития. Еще с 40-х годов прошлого века изучается склеродермия, что это такое и как лечить болезнь. Причины или факторы, провоцирующие проблему, точно установить пока не удалось, но механизмы ее прогрессирования определены досконально.
Ключевая роль в патогенезе заболевания принадлежит гуморальному и клеточному иммунитету. Нарушения в их работе приводят к увеличению концентрации лимфоцитов СD4+ и В. Происходит реакция гиперчувствительности, и образуется огромное количество аутоантител и циркулирующих защитных комплексов разных типов. Фибробласты становятся гиперактивными и атакуют как соединительные ткани, так и сосуды организма.
Начинается избыточная выработка и накопление коллагена. Это параллельно провоцирует острые воспалительные процессы, быстро перетекающие в хроническую форму, которую затруднительно лечить. Из-за указанных особенностей в определении, что такое склеродермия, присутствует слово «аутоиммунный». Клетки защитной системы воспринимают собственные органические структуры как чужеродные и разрушают их.
Склеродермия – причины возникновения
Точные факторы, вызывающие изменения в функциях иммунитета, пока не известны. Полученные в ходе медицинских исследований знания помогают определить только механизмы, из-за которых возникает склеродермия, что это такое, и как лечить патологию. Существует несколько теорий происхождения описываемого заболевания и отдельные этиологические гипотезы. Склеродермия причины может иметь следующие:
- генетическая предрасположенность;
- цитомегаловирусная инфекция;
- стрептококковая ангина;
- осложнения гриппа;
- длительное воздействие химикатов;
- прием таких лекарств как цитостатики;
- стрессы;
- переохлаждения и обморожения;
- механические травмы тела;
- подверженность вибрации;
- гормональная перестройка;
- неправильная вакцинация;
- хирургические вмешательства, включая операции в ротовой полости (удаление зуба, миндалин).
Склеродермия – симптомы
Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:
- Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
- Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.
Очаговая склеродермия – симптомы
Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:
- Бляшечная или морфея. Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
- Линейная склеродермия. Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.
Системная склеродермия – симптомы
Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:
- Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
- Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
- Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
- Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
- Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.
Классические признаки патологии:
- синдром Рейно;
- артралгии;
- теносиновиты;
- деформации ногтевых фаланг;
- миопатии;
- полимиозиты;
- изжога;
- рвоты;
- язвы и стриктуры пищевода;
- метеоризм;
- диарея или запоры;
- рефлюксный эзофагит;
- дисфагия;
- кишечная непроходимость;
- кашель;
- пневмофиброз;
- экспираторная одышка;
- перикардит;
- аритмия;
- тромбоцитопения;
- эндокардит;
- сердечная недостаточность;
- полиневропатии;
- аутоиммунный тиреоидит;
- билиарный цирроз печни;
- синдром Шегрена;
- латентные нефропатии;
- кожные симптомы (представлены на фото ниже).
Стадии склеродермии
Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:
- Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
- Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
- Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.
Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:
- Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
- Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
- Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.
Склеродермия – диагностика
Ассоциация ревматологов разработала специальные критерии для подтверждения описываемого заболевания:
- Большой – уплотнение кожи на лице, туловище и кистях рук.
- Малые – дигитальные рубчики, склеродактилия, пневмофиброз двустороннего характера.
Если присутствуют минимум 2 симптома из последних критериев или единственный большой, диагноз считается подтвержденным. Общеклинические лабораторные анализы при склеродермии предоставляют слишком мало информации. Изменения в моче и крови неспецифичны, аналогичные явления (лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, протеинурия) свойственны множеству других патологий. Они не помогают ни установить диагноз, ни понять, почему началась склеродермия, что это такое и как лечить болезнь.
Целесообразно выполнить иммунологическое обследование. В крови присутствуют особые маркеры – антицентромерные аутоантитела и к Scl-70. Для инструментальной и аппаратной диагностики осуществляются такие мероприятия:
- капилляроскопия ногтевого ложа;
- рентгенография легких и костей;
- компьютерная томография внутренних органов;
- электрокардиография;
- биопсия почек, кожи, перикарда, легких, мышц;
- электромиография;
- УЗИ органов пищеварительной системы;
- эхоЭКГ.
Склеродермия – лечение
Пока не существует методов, обеспечивающих полное избавление от описываемого недуга. Можно только замедлить его прогрессирование и смягчить негативные проявления, которые вызывает системная склеродермия, лечение преимущественно симптоматическое. Его эффективность зависит от стадии, формы и тяжести заболевания, готовности человека менять свой образ жизни.
Склеродермия – клинические рекомендации
Основная терапия патологии осуществляется ревматологом. В соответствии с органами, подвергшимися изменениям, могут быть привлечены и другие специалисты, знающие, чем характерна склеродермия, что это такое, и как эффективно лечить заболевание:
- дерматологи;
- кардиологи;
- нефрологи;
- гастроэнтерологи;
- пульмонологи;
- эндокринологи;
- психо- и физиотерапевты.
Совместно врачи разрабатывают комплексную индивидуальную схему, включающую медикаментозное лечение и общие меры.
Системная склеродермия – клинические рекомендации:
- Отказ от курения и потребления кофеина.
- Поддержание физической активности.
- Контроль температуры тела (избегание холода).
- Бережный уход за кожей.
Препараты при склеродермии
Из-за разнообразия симптомов системные лекарства подбираются из нескольких фармакологических групп:
- вазодилататоры (Нифедипин, Дилтиазем);
- антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
- ингибиторы фосфодиэстаразы (Силденафил);
- простаноиды (Илопрост);
- антиагреганты (Пентоксифиллин, Аспирин);
- блокаторы эндотелиновых рецепторов (Бозентан);
- противовоспалительные средства (Нимесулид, Диклофенак);
- антибиотики (Ципрофлоксацин, Сумамед);
- глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон);
- иммуносупрессоры (Циклоспорин, Азатиоприн) и другие.
Дополнительные медикаменты (сердечные, почечные, легочные, пищеварительные) назначаются в зависимости от пораженных органов. Для купирования дерматологических признаков используются местные препараты. Мазь при склеродермии выбирается с кортикостероидными составляющими:
- Синафлан;
- Гидрокортизон;
- Элоком-С;
- Акридерм СК;
- Бетадерм и аналоги.
Физиотерапия при склеродермии
Немедикаментозные способы лечения помогают купировать симптомы патологии. Определенные формы болезни, например, линейная и бляшечная склеродермия, существенно облегчаются благодаря физиотерапии. Эффективные методы воздействия:
- ультрафонофорез;
- вакуум-декомпрессия;
- магнитная терапия;
- радоновые, азотные, сероводородные ванны;
- электрофорез
- дециметроволновая терапия;
- аппликации озокерита;
- массаж;
- лазерная терапия;
- накладывание грязей;
- гипербарическая оксигенация;
- аэрокриотерапия и другие.
Склеродермия – народные методы лечения
Альтернативная медицина не одобряется ревматологами, ее использование допускается крайне редко. Местные средства еще могут помочь, если диагностирована ограниченная склеродермия, при системной форме болезни они неэффективны. Из наружных народных препаратов часто используется мазь на жировой основе. Она снимает раздражение и смягчает огрубевшую кожу, увлажняет ее.
Рецепт мази от склеродермии
Ингредиенты:
- трава полыни – 100 г;
- смалец – 0,5 кг.
Приготовление, применение
- Растопить свиной жир на паровой бане.
- Смешать его с хорошо измельченной полынью.
- Выдержать состав в духовке 6 часов при температуре до 150 градусов.
- Процедить средство, перелить в чистую банку.
- Остудить мазь в холодильнике.
- Наносить лекарство на пораженные зоны трижды в сутки.
- Продолжать лечение 3 месяца.
Диета при склеродермии
Специальный рацион в составе комплексной терапии патологии не разрабатывается. Питание при склеродермии должно быть частым и дробным, здоровым, полноценным и сбалансированным. Некоторые продукты в меню нужно просто ограничить или исключить:
- жирные блюда;
- копчености;
- жареная еда;
- консервы;
- острые специи;
- алкоголь.
Прогноз при склеродермии
Из-за отсутствия знаний о причинах развития рассмотренной болезни, лечить ее приходится на протяжении всей жизни. Заболевание склеродермия имеет условно неблагоприятный прогноз. Это означает, что патология будет постоянно прогрессировать, а состояние человека – ухудшаться. Итогом станет утрата работоспособности или инвалидизация. Пятилетняя выживаемость зависит от возраста больного, тяжести и формы недуга, в разных случаях она составляет 30-70%.
Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь? - Журнал о здоровье MyMedNews.ru
Оставить комментарий