Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить?

Обмен веществ, активация иммунитета и процессы фильтрации в человеческом теле регулируются специальной системой. Она включает лимфатические сосуды, капилляры, стволы, протоки и узлы. Последние подвержены серьезной патологии, которая быстро распространяется в соседние органы и ткани.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь?

Описываемый диагноз классифицируется как злокачественное заболевание, но не относится к онкологии и не считается раком. Болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз – это наличие в тканях специфических гигантских частиц, клеток Рид-Березовского-Штернберга. Они поражают узлы и нарушают функционирование иммунной системы, нормальный обмен веществ и ухудшают выведение токсинов.

Лимфогранулематоз – патогенез

Болезнь Ходжкина имеет сложные механизмы развития, которые продолжают исследоваться. В лимфатических узлах появляются гигантские многоядерные (от 2-х и более) клетки. Они формируют гранулемы совместно с другими частицами:

• поликлональными Т-лимфоцитами;
• эозинофилами;
• плазматическими клетками;
• тканевыми гистиоцитами.

Постепенно лимфома Ходжкина распространяется на соседние узлы и начинает метастазировать. Опухолевые клетки разносятся по организму посредством биологических жидкостей по сосудам. Они внедряются в любые органические структуры, где есть лимфоидная ткань, нарушая их работу:

• костный мозг;
• почки;
• легкие;
• желудочно-кишечный тракт;
• печень.

Лимфома Ходжкина – виды

Классификация злокачественной болезни выполняется по нескольким критериям. Классическая лимфома Ходжкина может поражать весь организм с проникновением в кожу, селезенку, легкие, печень и желудок. В таких случаях патология считается генерализованной. Также существует изолированная лимфома (локализованная) Ходжкина. Злокачественные клетки сосредоточены только в одной группе узлов. В зависимости от их расположения отличают следующие типы заболевания:

• желудочно-кишечный;
• костный;
• периферический;
• кожный;
• медиастинальный;
• абдоминальный;
• легочный;
• нервный.

По распространенности опухоли выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина. В зависимости от скорости прогрессирования и течения процесса дифференцируют острую и хроническую болезнь. На основании морфологических признаков и гистологии существует 4 формы лимфогранулематоза:

• нодулярно-склеротическая;
• смешанно-клеточная;
• лимфогистиоцитарная;
• подавляющая (истощение).

Лимфома Ходжкина – причины возникновения

Пока точно не выяснено, почему у некоторых людей начинается представленное заболевание. Согласно трем основным теориям лимфома Ходжкина причины может иметь следующие:

1. Вирус. В 20-60% биопсий лимфогранулематоз сочетается с инфекционным мононуклеозом. Часто обнаруживаются антитела к вирусу Эпштейна-Барр. Есть вероятность, что влияние оказывают и другие виды инфекций, включая ВИЧ.
2. Иммунные нарушения. Лимфома Ходжкина предположительно возникает на фоне нарушения баланса между количеством Т-хелперов и Т-супрессоров.
3. Наследственность. Встречаются семейные случаи заболеваемости лимфогранулематозом, идентифицированы его некоторые генетические маркеры.

Альтернативные причины:

• ионизирующее излучение;
• токсические вещества;
• прием определенных лекарств и другие.

Лимфома Ходжкина – симптомы

Клиническая картина патологии включает разные признаки, но часто болезнь развивается длительно и скрыто. Выраженность симптоматики зависит от скорости, с которой прогрессирует лимфома Ходжкина, стадии по Энн-Арборской классификации дополнительно включают уточнение в виде буквы:

• А – отсутствие признаков;
• В – похудение, лихорадка, повышенная потливость (наблюдается один или более симптомов);
• Е – гигантские клетки в соседних органах;
• S – поражена селезенка;
• Х – очень крупные размеры объемного образования.

Лимфома Ходжкина – 1 стадия

Данный этап злокачественного процесса характеризуется ограниченным ростом многоядерных опухолевых клеток. Лимфома Ходжкина локализуется в узлах только одной группы или каком-то отдельном органе. На 1 стадии признаки могут отсутствовать или быть малозаметными, ассоциироваться с другими патологиями. Ранний лимфогранулематоз симптомы включает следующие:

• беспричинное похудение;
• ощутимая слабость;
• потливость по ночам;
• кожный зуд (периодически);
• увеличение лимфоузлов в одном участке.

Лимфома Ходжкина – 2 стадия

Прогрессирование болезни сопровождается распространением клеток Рид-Березовского-Штернберга. Лимфогранулематоз стадии 2 обнаруживается в нескольких группах узлов по одну сторону диафрагмы. Иногда к патологическому процессу подключается какой-то орган в этой же плоскости. Симптомы заболевания могут быть такими:

• лихорадка с пиками до 39 градусов;
• увеличение лимфатических узлов в районе средостения;
• одышка;
• сухой навязчивый кашель;
• дисфагия.

Лимфома Ходжкина – 3 стадия

Есть несколько вариантов тяжести рассматриваемого этапа, зависящие от локализации и распространенности опухолевых клеток:

• поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;
• патологическому процессу подвержен какой-то орган;
• повреждена селезенка.

Лимфома Ходжкина этой стадии классифицируется на 2 подгруппы в соответствии с расположением измененных органических структур:

• верхняя часть брюшной полости;
• зона таза и линия вдоль аорты.

Признаки лимфомы Ходжкина в описываемом случае могут включать все перечисленные выше и дополнительные симптомы:

• пневмония;
• синдром верхней полой вены;
• экссудативный плеврит;
• лихорадка Пеля-Эбштайна;
• спленомегалия;
• боли в пояснице и спине на фоне сдавливания нервных корешков;
• токсоплазмоз;
• вирусные, грибковые и бактериальные инфекции;
• генерализованный кожный зуд;
• криптококковый менингит;
• асцит;
• отеки конечностей.

Лимфома Ходжкина – 4 стадия

Помимо узлов поражается костная ткань и большинство внутренних органов:

• костный мозг;
• кишечник;
• печень;
• селезенка;
• почки;
• яичники;
• глаза;
• матка;
• щитовидная и молочные железы;
• миндалины и другие.

Признаки лимфогранулематоза в данной ситуации соответствуют тяжести и локализации опухолевого процесса:

• вертебралгии;
• деструкция тел позвонков;
• оссалгии;
• кишечные кровотечения;
• абдоминальные боли;
• тромбоцито- и лейкопении;
• анемии;
• перитонит;
• изъязвления слизистых оболочек органов желудочно-кишечного тракта;
• перфорация стенок кишки;
• гепатомегалия;
• склероз кровеносных сосудов;
• воспаления детородных органов;
• сильные гормональные сбои;
• бесплодие;
• почечная недостаточность и другие.

Лимфогранулематоз – диагностика

Для подтверждения указанной злокачественной патологии необходимо исследовать биоптат из поврежденного узла. Диагноз считается верным, если в нем обнаруживаются гигантские многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга. Остальные показатели меняются в зависимости от того, какие провоцирует лимфогранулематоз симптомы, анализ крови может оставаться нормальным, или в биологической жидкости происходят следующие нарушения:

• увеличенная скорость оседания эритроцитов;
• дефицит лимфоцитов;
• пониженное количество красных клеток и гемоглобина.

Уточнение диагноза предполагает не только забор биоптата и анализ крови, при лимфогранулематозе назначаются такие лабораторные и инструментальные исследования:

• проба Кумбса;
• гемограмма (полная);
• функциональные тесты печени;
• миелограмма и биопсия костного мозга;
• рентгенография грудины в 2-х проекциях;
• компьютерная томография;
• торакотомия;
• спленэктомия;
• лапаротомия;
• биопсия лимфоузлов средостения;
• сцинтиграфия с галлием;
• иммунология;
• радионуклидное сканирование;
• ангиография с контрастированием;
• ультразвуковые исследования внутренних органов и другие.

Лечение лимфомы Ходжкина

Даже с учетом злокачественности описанного заболевания, терапия основывается на возможности полного устранения опухолевых образований. Лимфогранулематоз лечение предполагает комплексное и длительное. Оно подбирается отдельно для каждого пациента в соответствии со степенью и скоростью прогрессирования. Разработана современная стандартная схема терапии, которую можно корректировать индивидуально.

Лимфома Ходжкина – клинические рекомендации

Общепринятыми методами лечения являются:

• облучение;
• химиотерапия;
• комбинация медикаментов и облучения;
• пересадка костного мозга с предварительной химиотерапией (увеличенные дозы лекарств).

Лучевое лечение самостоятельно используется только на легких стадиях лимфомы Ходжкина, когда симптомы отсутствуют или возникают крайне редко. Важно, чтобы опухолевые клетки были сосредоточены в одном месте (узле или органе). Комплексная терапия назначается, если диагностирован прогрессирующий лимфогранулематоз, клинические рекомендации для 2-4 стадии включают внутривенное введение химических препаратов. Параллельно осуществляется и облучение. Если ремиссии не наблюдается, рассматривается вариант пересадки костного мозга или стволовых клеток крови.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина

Базовой схемой, которая применяется для борьбы с опухолью, является ABVD. Аббревиатура составлена по первым буквам в названиях используемых медикаментов:

• Адриамицин (Доксорубицин);
• Блеомицин;
• Винбластин;
• Дакарбазин.

Один цикл протокола химиотерапии ABVD рассчитан на 28 суток. Человек получает препараты внутривенно в 1-ый и 15-ый день. Некоторые врачи отрицают эффективность Дакарбазина, поэтому назначают схему ABV. На ранних стадиях лимфогранулематоза проводится 4 (иногда – 2-3) курса параллельно с облучением. В тяжелых случаях осуществляется 6-8 повторений.

Если происходит рецидив лимфомы Ходжкина, или заболевание диагностировано на поздней стадии, имеет неблагоприятный прогноз, рекомендуется схема ВЕАСОРР:

• Блеомицин;
• Этопозид;
• Адриамицин;
• Циклофосфамид;
• Онковин (Винкристин);
• Прокарбазин;
• Преднизолон.

Первые 5 лекарств вводятся внутривенно, остальные принимаются перорально. Существует 2 модификации этого варианта лечения:

1. ВЕАСОРР-14. Дозы каждого медикамента остаются стандартными, но интервал между курсами сокращается до 2-х недель вместо стандартных 3-х.
2. ВЕАСОРР-esc. Терапия предполагает увеличенные дозировки препаратов, а перерыв составляет 21 день.

Новые исследования показали, что Блеомицин обладает слабой активностью против многоядерных гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, но обладает токсичностью по отношению к дыхательной системе. По этой причине многие современные доктора отказываются от его использования с целью минимизировать риск легочных осложнений, и назначают схему без Блеомицина – ЕАСОРР.

Лимфома Ходжкина – прогноз

Исход терапии рассмотренной патологии зависит от многих факторов. Лимфогранулематоз прогноз имеет положительный, с вероятностью полного излечения, если больной младше 40 лет, и поражены только узлы одной группы. В остальных случаях оценка дается идентично онкологическим болезням. Точно нельзя определить, как быстро будет прогрессировать лимфома Ходжкина, сколько живут при данном диагнозе, считается индивидуальным показателем. Стандартный срок для злокачественных заболеваний – 5 лет. Выживаемость в этом периоде составляет:

• около 95% при 1 стадии;
• 90% при 2 стадии;
• примерно 65% при 3 стадии;
• до 45% при 4 стадии.

 

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь, как ее выявить и лечить? - Журнал о здоровье MyMedNews.ru

_{Источник}