Аневризма синуса Вальсальвы – аортальный порок, выражающийся в аневризматическом выпячивании стенки аорты в области корня, в месте расположения полулунных клапанов. Клиническая симптоматика развивается при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, который может сопровождаться болью в груди, одышкой, нарастанием сердечной недостаточности. Диагноз аневризмы синуса Вальсальвы устанавливается по данным ЭхоКГ, аортографии, МСКТ сердца, МРТ. Лечение аневризмы синуса Вальсальвы заключается в пластике стенок аорты в условиях искусственного кровообращения.
Аневризма синуса Вальсальвы
Аневризма синуса Вальсальвы – редкая врожденная или приобретенная патология, представляющая собой мешкообразное или пальцеобразное выпячивание аортальных синусов. Наиболее часто в кардиологии встречается врожденная форма патологии, на долю которой приходится 0,1—3,5% всех врожденных пороков сердца. Большинство (70-80%) пациентов с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют лица мужского пола.
Аневризма синуса Вальсальвы в 70% случаев локализуется в области правого коронарного синуса, в 25% — в области некоронарного (заднего) синуса, в 5% — в области левого коронарного синуса. В литературе имеются данные об аневризмах всех трех синусов одновременно. Размеры аневризматического мешка могут варьировать в пределах 0,8-3 см.
Каждый вариант порока может протекать с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы часто сочетаются с дефектами межжелудочковой перегородки (40—50 %), дефектом межпредсердной перегородки, аортальной недостаточностью, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии.
Причины аневризмы синуса Вальсальвы
Предполагается, что в основе формирования врожденной аневризмы синуса Вальсальвы лежит слабость соединения стенки аорты с фиброзным кольцом, что обусловливает отслоение средней оболочки аорты (медии) и образование аневризмы. Таким образом, предпосылки формирования аневризмы синуса Вальсальвы могут быть заложены еще в эмбриональном периоде, однако на момент рождения аневризмы, как правило, не обнаруживаются. В течение жизни аневризма увеличивается в размерах, ее стенки постепенно истончаются, что в конечном итоге приводит к перфорации. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы чаще происходит в возрасте 20-40 лет, однако может случиться и у детей раннего возраста.
В качестве причин приобретенных аневризм синуса Вальсальвы называются воспалительные (туберкулез, сифилис, инфекционный эндокардит) и дегенеративные заболевания (дисплазия соединительной ткани, атеросклероз, кистозный медионекроз), травмы грудной клетки. В этих случаях аневризма синуса Вальсальвы вызывается дистрофией соединительной ткани, выстилающей внутреннюю поверхность синуса.
Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы
В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного характера.
Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру. Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса — в легочную артерию и левый желудочек.
По варианту клинического течения выделяют разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с постепенным ухудшением состояния (когда имеет место другой врожденный порок сердца) и с резким ухудшением состояния (при изолированной аневризме аортального синуса). Степень нарушения гемодинамики определяется объемом сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в аорте и диаметра перфорационного отверстия.
Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией, бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии, артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности. В остром периоде может развиться отек легких.
Характерными объективными признаками служат систоло-диастолический («машинный») шум над областью сердца, диастолическая гипотензия, систолическое дрожание. Большой сброс крови в правые отделы сердца может вызывать острое переполнение правого желудочка, приводящее к гибели больного.
Диагностика аневризмы синуса Вальсальвы
По данным электрокардиографии специфических признаков аневризмы синуса Вальсальвы не выявляется; в случае прорыва аневризмы отмечается острая перегрузка правых или левых отделов сердца. В доклинической стадии при аускультации отмечается систолический или диастолический шум по левому краю грудины. При фонокардиографии выявляется высокоамплитудный шум, обычно занимающий всю систолу и диастолу.
На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается увеличение размеров сердца, особенно правых отделов, усиление легочного рисунка. Высокоинформативным методом диагностики аневризмы синуса Вальсальвы служит трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение синуса Вальсальвы, выбухающего в соответствующую полость сердца, еще до момента разрыва аневризмы. Допплерокардиография позволяет выявить диастолический сброс крови при прорыве аневризмы, регургитацию на аортальном клапане, если таковая имеет место.
Для выявления аневризмы синуса Вальсальвы могут проводиться аортография, МРТ сердца, МСКТ-аортография. При подозрении на дефект межжелудочковой перегородки проводится вентрикулография.
Лечение аневризмы синуса Вальсальвы
При пороках синусов Вальсальвы возможно только хирургическое лечение. В этом случае выполняется пластика аневризмы синуса Вальсальвы в условиях искусственного кровообращения. В процессе операции аневризматический мешок прошивается и иссекается; операционный дефект укрывается синтетической заплаткой изнутри соответствующей полости сердца или со стороны аорты.
При необходимости операция дополняется пластикой створок или протезированием аортального клапана. Ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты удовлетворительные.
Прогноз при аневризме синуса Вальсальвы
То обстоятельство, что аневризма синуса Вальсальвы в большинстве случаев остается нераспознанной до момента разрыва, является фактором, отягощающим прогноз заболевания.
При формировании крупной артериовенозной фистулы между аортой и правыми отделами сердца возникает большой сброс крови, довольно быстро приводящий к острой сердечной недостаточности и смерти больного. В тех случаях, когда размер образовавшегося сообщения небольшой, больные живут в среднем 1−2 года, погибая от застойной сердечной недостаточности или бактериального эндокардита.
Оставить комментарий